L’acidose lactique du Saguenay-Lac-Saint-Jean, appelée également syndrome de Leigh de forme canadienne française est une maladie génétique qui se retrouve principalement dans la région du Saguenay-Lac-Saint-Jean. Cette maladie affecte principalement le foie et le cerveau. Les personnes atteintes d’acidose lactique du Saguenay-Lac-Saint-Jean sont susceptibles de souffrir de crises qui mènent au décès chez environ 80% d’entre eux avant l’âge de 4 ans. Ces crises peuvent être déclenchées par un stress émotionnel, une infection et une alimentation riche en gras et en sucre. Nos travaux visent à identifier les mécanismes responsables des crises et de les prévenir. Nous utilisons des modèles cellulaires et animaux dans lesquelles nous appliquons des stratégies thérapeutiques afin d’aider éventuellement les gens qui souffrent d’acidose lactique du Saguenay-Lac-Saint-Jean à améliorer leur qualité de vie.